martes, 20 de septiembre de 2016

Erasresidente. El antígeno CA125, biomarcador en IC

 Resultado de imagen de congestion y edema iccHoy, hablamos de un estudio español publicado en el JACC en el mes de agosto, donde se  aborda el interesante tema de  los biomarcadores en la Insuficiencia cardíaca, concretamente uno de los últimos en ser estudiado, el CA 125 como indicador de edemas y sobrecarga hídrica en el paciente con insuficiencia cardíaca aguda.

El tema del manejo de marcadores  en la IC como ayuda al diagnostico, pronostico y herramienta de seguimiento y control del tratamiento es viejo, pero cada día  van incorporándose nuevas moléculas que los diferentes estudios evidencias si son útiles, fiables, coste-efectivas, etc … Hasta ahora son  los péptidos natriureticos los que se manejan de forma habitual en la clínica para el diagnostico, y los intentos de utilizarlos como marcadores de tratamiento no han sido concluyentes. En los últimos  años le ha tocado el turno al conocido habitualmente como marcador tumoral, el Antígeno  Carbohidrato (CA 125).
El CA 125 es un glicoproteína compleja de elevado peso molecular que se produce en diversos tejidos epiteliales serosos entre los que se encuentran: trompas de Falopio, endometrio,  peritoneo, pleura etc …se ha utilizado y se utiliza como marcador tumoral para el seguimiento del Ca de ovario tras remisión total para control de recidivas, pero su elevación se produce también por otras enfermedades malignas (digestivas, tiroides , pleura etc…) y no malignas (ascitis, derrame pleural y pericárdico, peritonitis, endometriosis etc…). Allá por el año 1999 un estudio alemán sobre tumores en trasplantados cardíacos, descubrió la relación entre este marcador tumoral y la severidad de la insuficiencia cardíaca de los pacientes y desde entonces se comenzó a especular su uso como biomarcador. En distintos estudios  se ha encontrado  una correlación significativa entre los valores séricos elevados de CA125,  la clase funcional avanzada y distintos parámetros hemodinámicos relacionados con la severidad, así como la asociación  de su elevación con un peor pronóstico a corto plazo; muy consistente su relación con la presencia de edema periférico y derrames serosos.  Una propiedad interesante  del CA125, es su modificación en el tiempo acorde con la situación clínica, descendiendo linealmente a medida que el paciente mejora en su situación clínica. Además, a diferencia de los péptidos natriuréticos, que tienen una vida media de minutos, el CA125 tiene una vida media superior a 1 semana, lo que permite la monitorización evolutiva e y su posible uso como herramienta para guiar el tratamiento.
El trabajo presentado hoy, analiza precisamente esa propiedad de marcador de sobrecarga hídrica. En palabras del propio autor del trabajo Dr. Núñez que comenta: “La sobrecarga hídrica desarrolla un papel fundamental en la fisiopatología de la insuficiencia cardíaca aguda. Tradicionalmente se evalúa a través de los síntomas y signos, pero su capacidad diagnóstica es limitada”. El objetivo del  estudio trata de evaluar el efecto pronóstico del antígeno carbohidrato 125 (CA125),  utilizándolo como biomarcador guía de la terapia (estrategia CA125), frente al tratamiento de cuidados standar (SOC) después de una hospitalización por insuficiencia cardiaca aguda (ICA). “Nuestro objetivo con la estrategia guiada por CA125 fue adaptar, entre otros, la dosis de diuréticos y la frecuencia de visitas tras el alta, según los valores evolutivos de este biomarcador”, aclara el Dr NUñez.
Es un estudio prospectivo, multicéntrico, aleatorizado, formado por 380 pacientes dados de alta por insuficiencia cardíaca aguda y CA125 elevado (>35U/ml). Fueron asignados aleatoriamente a la  estrategia de CA125 (n = 187) o SOC (n = 193). El objetivo de la estrategia era reducir CA125 CA125 a ≤ 35 U / ml por arriba o abajo de la dosis de diuréticos, imponiendo el uso de las estatinas, y rigorizando la monitorización del paciente. El criterio principal de valoración fue de 1 año compuesto de muerte o reingreso AHF.
Los resultados la terapia guiada mediante el CA125 llevó a un mayor cambio en el ajuste de la dosis de diuréticos a lo largo del seguimiento y a un cambio en la frecuencia de las visitas. Además, esta estrategia terapéutica, se asoció a una reducción significativa del riesgo de episodios adversos clínicos a un año, especialmente una reducción del cincuenta por ciento del riesgo de nuevos ingresos por insuficiencia cardiaca aguda.
A juicio de los investigadores, los datos suponen un gran avance en el manejo de pacientes con insuficiencia cardiaca aguda, dado que ofrecen una nueva herramienta objetiva que ayuda en la valoración de la sobrecarga hídrica y por ende afinar el tratamiento diurético de una manera más apropiada. Además, al tener un coste reducido y amplia disponibilidad, la implementación en práctica clínica diaria no debería ser complicado.

Esperemos que se inicien futuros estudios proporcionaran  más información sobre los mecanismos fisiopatológicos no aclarados hasta el momento e implicados en la elevación de este biomarcador y pondrán de manifiesto más claramente  su potencial utilidad para guiar el tratamiento.

viernes, 16 de septiembre de 2016

Docencia Alto Palancia. MINDFULNESS EN ATENCIÓN PRIMARIA.

Introducimos este tema, como herramienta terapéutica, de utilidad, para los médicos de atención primaria, que nos permite  enseñar técinas de autoayuda ,para  afrontar  tanto el malestar físico, emocional, la enfermedad y el estress , con nuestros pacientes y en nuestras consultas de atención primaria.
Técnicas, que actualmente, estan dando resultados muy positivos
Mindfluness o conciencia plena , consiste en prestar atención , momento a momento, en pensamientos, emociones , sensaciones corporales, sin entrar en valoraciones ni juicios .
El cerebro se enfoca en lo percibido en cada momento. Popularizado en occidente por parte del psiquiatra norteamericano Jhon Kabat-Zinn.
Ofrecemos enlace de audios del Dr Vicente Simón, médico, psiquiatra y catedrático de Psicobiología de la universidad de Valencia.
http://www.mindfulnessvicentesimon.com/audios

Asclepium. VMNI: VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA

Dentro de las diferentes posibilidades para optimizar la vía aérea del paciente y asegurar una correcta ventilación, existe la Ventilación Mecánica no invasiva (VMNI), que se define como la asistencia ventilatoria sin necesidad de intubación traqueal, que preserva funciones como la deglución, expectoración y fonación, y evita complicaciones de la sedación y de la intubación.
INDICACIONES VMNI: - EPOC agudizado - SAOS - Insuficiencia respiratoria en obesos - Edema agudo de pulmón - Edema de glotis - Traumatismo torácico - Patología neurodegenerativa De manera práctica podemos configurar inicialmente el aparato de VMNI de la siguiente manera: MODO CPAP: Mejora la oxigenación, aumenta la capacidad residual funcional y disminuye el trabajo cardiovascular. PEEP: Presión al final de la espiración. Mantiene abiertos alveolos. Presente durante toda la respiración. MODO BIPAP: Mejora la ventilación IPAP: 8-10 cm H2O EPAP: 4-5 cm H2O Tiempo inspiración: 1:2 o 1:3. Frecuencia Respiratoria: 12-15 /minuto. Rampa: 0´2 s en EPOC. FiO2: La necesaria para Saturación de O2 en sangre de 90 a 93%. SI EL PACIENTE TIENE HIPOXIA, HIPERCAPNIA, ACIDOSIS Y TAQUIPNEA: IPAP: Subir de 2 en 2 cm de H2O hasta mejoría (Máximo 20). EPAP: Subir hasta mejoría ventilatoria SI PACIENTE NO PRESENTA TAQUIPNEA (AGOTADO): IPAP: Aumentar y realizar ajuste de FiO2. Aquí un enlace para ver una guía práctica online de la sociedad valenciana de neumología: http://www.svneumo.org/wp-content/uploads/2011/02/completo-VMNI-agudos-20081.pdf

El Gerente De Mediado. Refutar la hipótesis nula ( 1ª parte)

“El gran Khan estaba hojeando los mapas de las ciudades amenazadoras de las pesadillas y las maldiciones: Babilonia, Yahoo,Brave New World. Exclama:
- Todo es inútil si el último fondeadero no puede ser sino la ciudad infernal, donde en una espiral cada vez más cerrada, allá en el fondo, nos sorbe la corriente.
Marco Polo responde:
- El infierno de los vivos no es algo por venir; hay uno, el que ya existe aquí, el infierno que habitamos todos los días, el que formamos estando juntos. Hay dos maneras de no sufrirlo: una es aceptar el infierno y volverse parte de él hasta dejar de verlo. La otra es riesgosa, y exige atención y aprendizaje continuo: buscar y saber quien y qué, en medio del infierno, no es infierno, y hacer que dure, y dejarle espacio.
-       Las ciudades escondidas (Las ciudades invisibles). Italo Calvino.1972.
Afirmar que “no hay futuro” para la Atención Primaria no es más que una hipótesis nula. La esperanza está en que la realidad la refute. Sin embargo hay razones sólidas para mantenerla, derivadas tanto de la falta de voluntad en cambiar las cosas, como de la ausencia de un proyecto alternativo.
No parece existir una necesidad imperiosa de modificar la situación actual de la Atención Primaria; si así fuera, ya se habrían producido movilizaciones más allá de los recursos al pataleo ( como éste). La generación de cambios reales es un fenómeno social, no individual, y las diferentes generaciones que forman la comunidad de la Primaria no parecen tener móviles suficientemente potentes como para intervenir , aunque por razones diferentes.
La generación de los pioneros, aquellos que coparon administración y organizaciones sociales y profesionales  en los 80, y que consiguieron iniciar un proceso de reforma en la Atención Primaria en España, están “llamando a laspuertas del cielo”: jubilados o a punto de serlo, esta guerra ya no es la suya; tampoco tendría sentido que una posible reforma la lideraran los mismos que hace casi 40 años: el mundo ha cambiado demasiado.
La segunda gran generación , la situada entre los 40 y 60 años, tampoco encuentra incentivos suficientes para implicarse en un cambio; es cierto que aún les queda camino por delante, pero en una importante mayoría alcanzaron el particular Eldorado del profesional sanitario: la plaza en propiedad. Dentro del “particular infierno”  de baja intensidad de la Primaria ( como escribía Calvino), optaron mayoritariamente por aceptar ese pequeño infierno y dejar de verlo; afortunadamente no dura más de las 7 horas de consulta diaria, y el día es muy largo para permitir otras cosas.
La tercera de las generaciones presenta un componente que le diferencia sustancialmente de las dos anteriores: son nativos del mundo “líquido”: se encuentran inmersos en una condición en la que “las formas sociales se descomponen y derriten antes de que tengan el tiempo suficiente para solidificarse” ( Bauman, Tiempos líquidos). Al margen de que, salvo excepciones (afortunadamente en aumento), no eligieron trabajar en Atención Primaria como su primera opción de futuro, sus condicionantes fundamentales juegan en contra de los valores esenciales de la especialidad que ejercen. Trabajar en Atención primaria tiene muchas similitudes con el trabajo del jardinero: sembrar, esperar, perseverar. La base de su éxito estriba en establecer relaciones de confianza duraderas mantenidas a lo largo del tiempo. Sin embargo , “ mientras la vida premoderna era un ensayo diario dirigido a conseguir la duración infinita de todo, salvo la vida mortal, la vida moderna líquida es un ensayo cotidiano de fugacidad universal: lo que los habitantes del mundo líquido descubren en seguida es que no hay nada en ese mundo que pueda durar ( y menos aún para siempre)” ( de nuevo, Bauman). La tarea que tienen ante sí los profesionales de Atención Primaria de esta generación es colosal: nada menos que hacer compatible valores de vida premoderna ( continuidad, perseverancia), en una sociedad moderna centrada en la fugacidad. Nunca tuvieron un reto igual aquellos que les precedieron.: generar una nueva forma de vínculo duradero con los pacientes en un escenario que fomenta precisamente lo contrario. Algo que no es importante, paradójicamente , en el resto del sistema sanitario.
Para rechazar la hipótesis nula habría que aunar a tres generaciones tan diferentes ( al menos las dos últimas) en una empresa común. Que además no se sabe cual podría ser.

No va a ser fácil refutarla.

martes, 13 de septiembre de 2016

Servicio de Medicina Interna del Hospital de León. Sesión bibliográfica: diabetes.

El 9 de septiembre de 2016 la Dra Esther Fernández Pérez (Jefa Sección MI) revisó  artículos, de distintas revistas, sobre la diabetes:
  • The cardiovascuar biology of glucagon-like peptide-1.
  • Empaglifozin and progression of kidney disease in type 2 diabetes.
  • Nine year effects of 3.7 years of intensive glycemic control on cardiovascular outcomes.
La presentación se puede descargar aquí.

lunes, 12 de septiembre de 2016

Servicio de Medicina Interna del Hospital de León. Sesión residentes: agitación en el paciente hospitalizado.

El 12 de septiembre de 2016 el Dr. Sergi Nuñez Sevillano (R1 Psiquiatría) comentó los aspectos más relevantes del manejo de la agitación psicomotriz en los pacientes hospitalizados. Constituye una urgencia psiquiátrica que requiere una rápida evaluación y tratamiento para evitar ansiedad y comportamientos agresivos (paciente y entorno). Hay que diferenciar los cuadros de agitación orgánicos de los que no al tener un distinto manejo.
Su presentación se puede ver en el siguiente enlace.

RedGdps. Distinta respuesta a la utilización de sulfonilureas según la carga genética

En algunas ocasiones hemos hablado de la  “Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY)” o aquella diabetes (DM) con inicio en la infancia, de bases genética, con gran penetrancia y asociada a mutaciones de los genes relacionados con las enzimas glucokinasa (GCK) y de factores de transcripción nuclear del hepatocito factor 1α (HNF1A) y del factor 4α (HNF4A). Una DM que a pesar de iniciarse en la infancia es independiente de la insulina (aunque pueden llegar a necesitarla) y que no tienen relación con la insulinorresistencia ni con la autoinmunidad contra las células β pancreáticas. En éstas cierto grupo es sensible específicamente a la utilización de las sulfonilureas (SU), lo que nos conecta el concepto de carga genética con la función de determinados fármacos antidiabéticos no insulínicos (ADNI)
Por otro lado, sabemos de la varibilidad en la respuesta a determinados ADNI  como la metformina (MET) y las SU, pero es probable que dentro los ADNI surgan a su vez individuos más o menos sensibles a cada una de las distintas familias de ADNI.  
Con respecto a las SU, aún hoy el 35% de los pacientes con DM2 en EEUU y el 46% en Inglaterra reciben este tratamiento.
Las SU estimulan la producción endógena de la insulina al actuar sobre el canal de ATP de potasio de la membrana plasmática de las células β pancreáticas. En monoterapia son fármacos potentes en la reducción de la HbA1c de 1,25-2,24%, si bien es cierto que se ha demostrado que el aumento de la dosis no se relaciona con un aumento de la reducción de la HbA1c, existiendo una alta heterogeneidad en la respuesta, de tal modo que pueden existir pacientes que como los MODY sean sensibles a éstas y otros no respondan a las SU. 
Existirían, por tanto, factores genéticos que predicen la respuesta a las SU en los pacientes.
En este aspecto, se han identificado genes relacionados con la farmacocinética de la función de la célula β pancreática, o sea con la eficacia a las SU que se encontrarían englobados en el concepto de polimorfismo nucleótido aislado (single-nucleotide polymorphisms -SNPs-). A su vez para estudiar la respuesta a las SU se utilizan la HbA1c y la glucosa basal en ayunas (GB), pero son mejores predictores la secreción insulínica la Homeostasis Model Assessment of beta cell function (HOMA-b). Traemos un estudio que evalúa la utilidad de utilizar la información sobre las diferentes variantes fenotípicas de  pacientes con DM2 en la predicción de la respuesta a las SU. Para ello se utilizaron los datos provenientes del estudio clínico aleatorizado (ECA)  Xiaoke Pill Trial en la rama de la glibenclamida (365 pacientes chinos) con un seguimiento de un año, con las que estudiar la seguridad y eficacia del tratamiento con las SU, identificando las variantes genéticas asociadas con la respuesta al tratamiento con SU. Se exploró la capacidad para predecir la respuesta al fármaco cuando se combinaba con la información fenotípica.
El estudio  Xiaoke Pill Trial es un ECA de no inferioridad con 800 pacientes con DM2 que comparó la eficacia y seguridad de la píldora  Xiaoke Pill (combinación de glibenclamida y medicina tradicional china) con otra rama con solo glibenclamida básicamente. Se dividieron en dos ramas, la rama Xiaoke Pill (n= 400) y la de la glibenclamida (n= 400) con glibenclamida en monoterapia y/o glibenclamida con metformina. Se seleccionaron solo los pacientes de esta última rama que llegaron a las 48 semanas de seguimiento, en total 365 pacientes (183 con glibenclamida y 182 añadida  metformina)
Se investigó la asociación de 780 SNPs con la eficacia a las SU y se identificaron cuatro genes con el metabolismo de estos fármacos (FMO2, FMO3, UGT2B15, y el  CYP51A1, p inferior a 0,05) que estuvieron asociados a cambios en la HbA1c. El índice de disposición (DI) genético estuvo significativamente asociados con los valores de la HbA1c y de la GB alcanzados. De modo que la  introducción de marcadores genéticos en modelos clínicos, señalan,  incrementaría la capacidad predictiva de alcanzar los objetivos en HbA1c y GB.
Sugieren con ello que la variabilidad interindividual a la respuesta a las SU podría explicarse por cambios interindividuales relativos en diversas vías metabólicas recogidos en genotipos específicos.

Ren Q, Xiao D, Han X, Edwards SL, Wang H, Tang Y, Zhang S, Li X2,, Zhang X, Cai X, Liu Z, Paul SK, Ji L1. Genetic and Clinical Predictive Factors of Sulfonylurea Failure in Patients with Type 2 Diabetes. Diabetes Technol Ther. 2016 Jul 12. [Epub ahead of print]

jueves, 8 de septiembre de 2016

Servicio de Medicina Interna del Hospital de León. Sesión residentes: manejo práctico de las exacerbaciones de la EPOC.

El 5 de septiembre de 2016 el Dr. Raúl Eduardo Almeida Cabrera (R1 Neumología) habló del manejo de la EPOC.
Tiene una prevalencia entorno al 9%, predomina en varones, en relación con el tabaquismo y está infradiagnósticada. Se precisa para su diagnóstico de la espirometría. Se comentan los diversos aspectos del tratamiento que hay que tener en cuenta.
Su presentación se puede ver aquí.

martes, 6 de septiembre de 2016

En la atención a los ancianos,¿ a veces la hospitalización puede ser peor que la muerte?

Nos gustaría compartir una reflexión  que se publica en el blog de "no gracias" sobre un dilema que se nos plantea con mucha frecuencia al acercarnos a la atención a los ancianos. Claro que tienen múltiples patologías, claro que están polimedicados, claro que se agudizan y reagudizan una y otra vez. ¿Pero realmente lo más adecuado, costoeficiente y lo más ético es ingresarlos en el hospital?

http://www.nogracias.eu/2016/08/28/cuando-la-hospitalizacion-es-peor-que-la-muerte/

El desembarco de la Flota. Manejo de la HTA en el centro de salud.

Identifcar la importancia de la HTA como FRCV

Conocer los métodos diagnósticos de la HTA.

Aprender el seguimiento del paciente con HTA en A.P.

Valorar la importancia de las medidas no farmacológicas.

Conocer los grupos terapéuticos de antihipertensivos.

Introducir el conocimiento de las combinaciones de antihipertensivos.


http://eldesembarcodelaflota.blogspot.com.es/2016/09/manejo-de-la-hta-en-el-centro-de-salud.html

viernes, 2 de septiembre de 2016

(Docencia Rafalafena) Fiebre hemorrágica de Crimea-Congo en España

Me ha llamado la atención un articulo del dia 01/Sep/2016 en el que hablan de una fiebre hemorragica de la cual se han presentado 2 casos positivos en España este verano provocado la muerte de un hombre de 62 años en el hospital Gregorio Marañón de Madrid y un contagio a una enfermera del Hospital Infanta Leonor.
Es importante conocer un poco de este tipo de patologias, que a pesas de ser infrecuentes en nuestro medio y poco probable que nos llegue un paciente, seria interesante saber un poco al respecto y asi tenerlo presente.
Pero… ¿qué es esta fiebre?
La fiebre hemorrágica de Crimea-Congo (FHCC) es una enfermedad muy extendida causada por un virus (Nairovirus) de la familia Bunyaviridae transmitido por garrapatas duras (Ixodidae), principalmente del género Hyalomma. Se transmite a las personas ya sea por la picadura de garrapatas o por contacto con la sangre o tejidos de animales infectados durante o inmediatamente después de la matanza.
La duración del periodo de incubación depende del modo de contagio del virus. Después de la picadura de garrapata, la fase de incubación es generalmente de uno a tres días, con un máximo de nueve días. El periodo de incubación tras el contacto con sangre o tejidos infectados es normalmente de cinco o seis días, con un máximo documentado de 13 días.
Los síntomas comienzan de forma súbita, en forma de fiebre, mialgia (dolor muscular), mareo, dolor y rigidez de cuello, lumbago, cefalea, irritación de los ojos y fotofobia (hipersensibilidad a la luz). Puede haber náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y dolor de garganta al principio, seguidos de bruscos cambios de humor y confusión. Al cabo de dos a cuatro días, la agitación puede dar paso a somnolencia, depresión y debilidad, y puede aparecer dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, con hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado) detectable.
Otros signos clínicos posibles son taquicardia, adenopatías y erupción petequial en mucosas internas, por ejemplo en la boca y la garganta. Las petequias pueden dar paso a erupciones más grandes así como a otros fenómenos hemorrágicos.
La FHCC es endémica en África, los Balcanes, Oriente Medio y Asia en los países situados por debajo de los 50 grados de latitud norte, que es el límite geográfico de la garrapata que constituye su vector principal, según la Organización Mundial de la Salud.
Este virus causa graves brotes de fiebre hemorrágica viral, con una tasa de letalidad de entre el 10% y el 40%. Su presencia ya fue detectada en España, en Extremadura, en 2011, lo que motivó la elaboración de un informe de riesgo por parte del Ministerio de Sanidad.
La mayoría de los casos se han dado en personas relacionadas con la industria ganadera, como trabajadores agrícolas, trabajadores de mataderos y veterinarios. Entre los huéspedes del virus de la FHCC figuran una amplia variedad de animales salvajes y domésticos como vacas, ovejas y cabras. Muchas aves son resistentes a la infección, pero los avestruces son vulnerables.
La presencia de este virus ya había sido detectada con anterioridad en España. Este patógeno fue aislado en fincas de caza de Cáceres, en las lindes del río Tajo en la frontera portuguesa, oculto en garrapatas que infectan a ciervos y otros animales. Las garrapatas son las principales responsables del contagio en humanos en las zonas del mundo donde la enfermedad es endémica y donde la mortalidad puede alcanzar el 40%. Un estudio en 2012 ya alertó de que el virus hallado en España era muy similar a otro que había causado brotes en humanos en África. La hipótesis más plausible es que el nuevo virus llegase a España a bordo de aves migratorias.
El Ministerio de Sanidad español hizo en octubre de 2011 un informe de evaluación de riesgo, en el que estimaba bajo el riesgo de transmisión del virus, pero recomendaba una serie de medidas, entre ellas más investigación para saber si el virus está circulando y también una vigilancia entomológica para el seguimiento y control de las garrapatas que lo transmiten. El principal foco de sospecha de su presencia era Castilla-La Mancha.
Es difícil prevenir o controlar la infección en los animales y las garrapatas, debido a que tanto el ciclo garrapata-animal-garrapata como la infección de los animales domésticos suelen pasar desapercibido. Actualmente no hay ninguna vacuna segura y eficaz ampliamente disponible para uso humano.
El tratamiento general de sostén contra los síntomas es la principal opción ante esos casos. Se ha utilizado el antiviral ribavirina para tratar la infección, con efectos claramente beneficiosos.
Tomado y modificado de: OMS – Fiebre hemorrágica de Crimea-Congo, Nota descriptiva N°208 (Enlace OMS) y Diario El Pais – España, Qué es la fiebre hemorrágica Crimea-Congo (¿Qué es?)

Aqui el enlace de la noticia: Fiebre hemorrágica en Madrid

El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez. Sarcoidosis: Un diagnóstico a tener en cuenta en Atención Primaria.

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que afecta con mayor frecuencia a jóvenes y mujeres de todo el mundo. Su etiología permanece desconocida; unos expertos piensan que puede deberse a muchos factores precipitantes, mientras que otros opinan que solo hay un único agente antigénico. En ambos casos desencadenarían una respuesta inmune anormal en un individuo predispuesto genéticamente, aunque solo un pequeño grupo de alelos de sistema HLA han sido identificados asociados a una mayor susceptibilidad a presentar la enfermedad. 
Se caracteriza anatomopatológicamente por la presencia de granulomas de células epitelioides no caseosos, siendo los órganos más frecuentemente afectados los ganglios hiliares bilaterales, pulmones, seguidos de la piel y los ojos. 
Las manifestaciones clínicas varían según sea la forma de presentación: aguda o crónica y los órganos afectados: adenopatías hiliares, pulmón, piel, ojo, glándulas exocrinas, corazón, riñón, sistema nervioso central, etc.
El diagnóstico se establece cuando los hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por una histopatología que evidencia granulomas no caseosos de células epitelioides y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. 
Muchos pacientes permanecen asintomáticos o tienen síntomas leves y no precisan tratamiento. En caso necesario, son de primera elección los corticoides orales, indicados cuando hay síntomas importantes, afección pulmonar progresiva en las pruebas funcionales o en la radiología, o manifestaciones extrapulmonares. Las alternativas terapéuticas a los corticoides, indicadas en ciertos casos especiales, son el metotrexato, antipalúdicos, leflunomida, azatioprina, infliximab y adalimumab.